狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征
宣布于：2021-06-10
文章泉源：[中文]stake官网入口生物
周五接了个电话 。
小孩的妈妈带着哭腔咨询 ，小孩的爸爸在边上增补 。详细问了一下 ，两个孩子 ，都是小女孩 ，一个2岁 ，一个4岁 。2岁的小孩腿上有出血 ，去医院检测 ，PT和APTT都延伸 ，检测了一下凝血因子VIII是9% ，凝血因子IX是1% 。嫌疑是血友病 ，于是老大也测了一下 ，效果APTT也长 ，PT正常 ，凝血因子效果几天后出 。老二腿上的出血问题不大 ，老大没有出血 。由于两个小孩的APTT都长 ，以是嫌疑是遗传性的 。
但在我看来 ，老二的凝血因子检测一定是存疑的 ，最大的可能是狼疮抗凝物影响 。而PT延伸 ，则可能是同时伴有凝血因子II低 ，凝血因子II低也就是低凝血酶原 。
问了一下 ，两个小孩最近都有伤风 ，老二尚有腹泻 。嫌疑两个小孩都是狼疮抗凝物阳性 。慰藉眷属说 ，能在医院检测狼疮抗凝物就测一下看看 ，不可测的话就周一来我们这里测 。
周一来了一堆眷属 ，带着两个小孩 。看两个小孩状态挺好的 ，抽血检测 。眷属一直很焦虑 ，问我是不是血友病 。两个都是小女孩 ，之前也没有出血体现 ，血友病险些可以扫除 。但话不可说满 ，我说测测看吧 ，两个小时后出效果再说 。
一会 ，凝血因子和狼疮抗凝物效果出来了 ，两个小孩的狼疮抗凝物都是阳性 ，老二的是强阳性 ，以是APTT比老大更长 。老二的凝血因子II也是低的 ，以是PT延伸 。老二的凝血因子VIII、IX、XI、XII都受狼疮抗凝物影响 ，都是低的 。这个我们需要稀释后检测 ，发报告也是发稀释后的效果 。由于家长一直较量焦虑 ，我先给他们说了一声 ，狼疮抗凝物是阳性的 ，不是血友病 。但凝血因子的最终效果还要再等 。** ，老二的凝血因子VIII、IX、XI、XII在稀释后 ，都提升到正惯例模了 。
许多小孩在病毒性伤风或者腹泻后 ，狼疮抗凝物会是阳性 。一样平常在12周会自己酿成阴性 ，狼疮抗凝物阳性也没有出血体现 。但若是凝血因子II同时低的话 ，就会有出血体现了 ，这个病有个单独的长名字：狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征 。
这个病是1960年Rapaport首先在Blood杂志上报道的 ，我之前见过一例 ，以为很有数 。最近几个月就见了三例 ，说明着实并没有那么有数 ，只不过确诊出来的少 。前两例来复查 ，凝血因子II已经都正常了 ，狼疮抗凝物有一个阴性 ，另一个弱阳性 。都没有治疗 ，只是视察 。
小孩的父亲给我说 ，他最近一周 ，天天只睡3个小时 ，就是为了担心两个小孩都是血友病 ，现在算是一块石头落地啦 。这也是多看文献多研究的意义 ，艺不压身 ，虽然可能很少用得上 ，but（仁科的口音）一旦遇到合适的病例 ，能做出准确的诊断 ，给出合适的处置惩罚建议 。
关于APTT延伸 ，凝血因子VIII和IX都降低的患者 ，要思量狼疮抗凝物阳性 ，这种患者没有出血体现 ，就像这个老大 。着实自己的凝血因子并不低 ，只是检测受影响了 ，通过稀释检测 ，可以消除影响 。关于PT和APTT均延伸 ，狼疮抗凝物阳性 ，伴有出血的患者 ，要思量狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征 ，就像这个老二 。狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征的出血体现差别很大 ，在晚年人一样平常较量严重 ，但大大都的小孩 ，在12周基本能自己好转 ，若是没有严重出血的话不需要特殊处置惩罚 。
后记：这两个小孩回来复查 ，检测效果都恢复正常了 。
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文章泉源：凝血那些事儿 | 责编：Echo | 校对：小九、小强